
Serumda Çok Uzun Zincirli Yağ Asitleri, Fitanik ve Pristanik Asit GC-MS Analiz Kiti
Peroksizomlar, küre şeklinde zarla çevrili organellerdir. Peroksizomlar, çok uzun zincirli yağ asitlerinin (C22:0, C24:0, C26:0) beta oksidasyonunda ve 3-metil yağ asitlerinin (fitanik asit) alfa oksidasyonunda önemli bir rol oynar. Zellweger sendromu en iyi bilinen peroksizomal bozukluklardır. Zellweger sendromu, karaciğer, böbrek ve beyin hücrelerinde azalan veya bulunmayan peroksizomlarla karakterize nadir bir hastalıktır. Kanda artmış çok uzun zincirli yağ asitleri (VLCFA) ve eritrositlerde azalmış plazmalojen seviyeleri tanıya yardımcı olacak en önemli parametrelerdir. X-ALD tanısı, izole adrenal yetmezlik dahil, yukarıdaki klinik belirti veya semptomlarla ortaya çıkarılabilir ve genellikle plazmadaki artan VLCFA konsantrasyonlarının laboratuarda değerlendirilmesiyle elde edilir. Test tipik olarak şu parametreleri içerir: dokosanoik acid seviyesi (C22:0), tetracosanoik asit seviyesi (C24:0) ,heksakosanoik asit seviyesi (C26: 0) ve heksakosanoik asidin dokosanoik aside oranı (C26:0 / C22:0) ve tetrakosanoik asidin dokosanoik aside oranı (C24:0 /C22:0).
Kit Özellikleri
Pristanik ve fitanik dahil olmak üzere tüm analitler 3-metil tek bir metotta tek bir numune hazırlığı ile analizlenir
Düşük hacimlerde hasta numunesi
GC kolonunun uzun ömrü
Parametreler
Numune Türü
Numune Hazırlama
-
Aşama 1200 µl serum örneğini HPLC viali içerisine alın
-
Aşama 2Reaktif karışımını balon joje içerisinde hazırlayın, çeker ocakta Reaktif-1 ve Reaktif-2 karışımı üzerine damla damla karıştırarak Reaktif-3 katın ve 10 s vorteksleyin
-
Aşama 3600 µl Reaktif karışımını numune üzerine ekleyerek 15 s vorteksleyin
-
Aşama 4Boş tüp içerisine vialleri yerleştirerek 90 dk 70°C’de su banyosunda bekletin
-
Aşama 5Oda koşullarına gelen örnekleri ependorf içerisine alarak 800 µl Reaktif-4 ekleyin, 15 s vorteksleyip 3500 rpm’de 2dk santrifüj edin
-
Aşama 6600 µl üst fazdan alarak azot altında uçurma yapın, daha sonra 150 µl Reaktif-4 ile çözüp vorteksleyin
-
Aşama 7Tüm numuneyi insert içeren HPLC vialine alarak GC-MS sistemine enjekte edin

KROMATOGRAM
METOT PERFORMANS
Analit | R2 7890-MSD | LOQ nmol/ml 7890-MSD | Geri Kazanım % 7890-MSD | |
Tekrarlanabilirlik %RSD 7890-MSD | ||||
Pristanik asit | 0,9991 | 0,18 | 100,615 | 1,365 |
Fitanik asit | 0,9999 | 1,635 | 93,522 | 1,919 |
Dokosanik asit (C22:0) | 0,9946 | 3,046 | 83,163 | 1,087 |
Tetrakosanoik asit (C24:0) | 0,9949 | 2,161 | 99,706 | 1,406 |
Hekzakosanoik asit (C26:0) | 0,9933 | 0,159 | 119,49 | 3,031 |